第56章神经肌肉疾病患者的麻醉(1)（2 / 2）

麻醉选择以尽可能不影响神经肌肉传导及呼吸功能为原则。

1.局麻

对mg影响小，术中术后掌握胆碱酯酶抑制药也较容易。当手术采用甲状腺切口时，仅配合小剂量安定类药即可完成。

2.椎管内麻醉

mg患者行腹部或四肢手术者，可在椎管内麻醉下进行，但应注意因阻滞平面过高而引起的呼吸抑制。

3.全身麻醉

（1）诱导

尽量采用保留呼吸气管内插管，可在小剂量镇痛、镇静药配合表面麻醉下完成；对过度紧张、手术时间较长的病人，可采用静脉硫喷妥钠或丙泊酚＋肌松药快速诱导插管，但肌松药在功能监测下使用较好。

（2）维持

1）吸入麻醉药的神经肌接头阻滞强度依次为异氟烷＞七氟烷＞恩氟烷地氟烷＞氟烷＞氧化亚氮，高浓度吸入可加重肌无力的程度，若与静脉麻醉复合应用，吸入浓度可明显降低。因此，多采用n2o加低浓度吸入麻醉药维持，多数病人可避免使用肌松药。

2）硫喷妥钠、丙泊酚、氯胺酮等静脉麻醉药对神经肌肉传导的影响很轻，可以酌情选用。mg病人的血浆及肝脏胆碱酯酶量仍属正常，故理论上普鲁卡因静脉麻醉并无禁忌，但可能因分解变慢有发生蓄积中毒的倾向，而且麻醉性镇痛有呼吸抑制作用，应慎用或减量应用。

（3）肌松药的选择

1）对非去极化肌松药非常敏感，一般不主张使用，但有些短效肌松药，如阿曲库铵，可考虑使用，用量通常为正常用量的20%～30%，并以短效药物为安全。最好能在肌松监测的指导下，以最小量肌松药维持适当肌松。

2）抗胆碱酯酶药可拮抗非去极化肌松药，但有增加胆碱能危象的可能。

3）去极化肌松药可选用，但长期用抗胆碱酯酶药治疗者，可加强琥珀胆碱的作用，使之代谢延缓，作用时间延长。此外，应注意脱敏感阻滞而引起的延迟性呼吸抑制。

（4）麻醉镇痛药

麻醉性镇痛药都有呼吸抑制作用，应慎用。优先考虑瑞芬太尼。

（5）注意其他药物mg的影响

许多药物可加重肌无力症状，麻醉期间应慎用或忌用；如麻醉性镇痛药、奎尼丁、氨基甙类抗生素等。

1）部分抗生素（如链霉素、新霉素、庆大霉素、肠黏菌素等）可阻碍乙酰胆碱释放，有神经肌接头阻滞作用，可加重肌无力，应注意。

2）有些抗心律失常药物（如奎尼丁、普鲁卡因胺等）可抑制肌纤维的兴奋传导，减少节后神经末梢释放乙酰胆碱，如果再用肌松药，肌无力症状可趋恶化。

3）降压药胍乙啶、六季胺和单胺氧化酶抑制剂均可增强非去极化肌松药的作用，故慎用。

4）利尿药呋塞咪促使血钾降低，可加重肌无力。此外，低钠、低钙和高镁也可干扰乙酰胆碱的释放。

4.mg危象

mg危象是指mg患者本身病情加重或治疗不当引起咽喉肌和呼吸肌严重麻痹所致的呼吸困难状态，需积极抢救，保证必要的通气，否则危及生命。mg危象分肌无力危象、胆碱性危象和反拗性危象三种类型。呼吸机主要用于mg危象的治疗。其他应注意以下几点。

（1）这类病人的呼吸道分泌物较多，宜采用气管切开，利于吸痰。

（2）发生mg危象应诊断清楚是哪种类型，必要时可用腾喜龙试验以助鉴别。腾喜龙注射后1min内肌力增强，呼吸改善者为肌无力危象；症状加重伴肌束震颤者为胆碱能危象；无反应者为反拗性危象。

（3）肌无力危象者，立即给予新斯的明1mg肌肉注射，如症状不能控制则加用类固醇激素，采用短期大剂量疗法，停用激素应逐渐减量，以防症状反跳。如呼吸道分泌物过多，出现毒蕈碱样中毒症状，可用阿托品拮抗。

（4）胆碱能危象为使用胆碱酯酶抑制剂过量，突触后膜持续去极化，复相过程受阻，神经一肌肉接头处发生胆碱能阻断而致呼吸肌麻痹。除肌无力外，还表现毒蕈碱样中毒症状，如恶心、呕吐、腹泻、大汗、瞳孔缩小、分泌物增加等。此时应立即停用胆碱酯酶抑制剂，静脉注射阿托品1mg，每30min1次，直至出现轻度阿托品样中毒。解磷定能恢复胆碱酯酶的活性，并对抗胆碱酯酶抑制剂的烟碱样作用，故可同时静滴，直至肌肉松弛，肌力恢复。

（5）反拗性危象的治疗：主要是对症治疗，纠正通气不足。

5.术后管理

术后是否需要呼吸器治疗，与病程的长短、呼吸系统的并发症及术前抗胆碱酯酶的用量等因素有关。一般认为，病程在6年以上，合并copd，肺活量小于29l，用药量大才能控制症状者，是术后应用呼吸器治疗的指征。

三、癫痫

who癫痫术语委员会提出：癫痫是由不同原因引起的脑的慢性疾病，其特征是由于大脑神经元过度放电所引起的具有各种临床和实验室表现的反复发作。其特点是大脑神经元反复地、过度地超同步化发放，引起一过性和发作性的脑功能障碍，由此产生的症状称为发作。发放（指一过性神经元异常电活动）是发作的病理生理基础，而发作如缺氧、缺血、缺钙、低血糖、尿毒症、子痫等导致脑功能暂时失调而产生的单次癫痫发作，不能诊断为癫痫。

（一）分类及诱因

（1）大发作型：表现为发作性、全身性、强直性肌肉收缩，持续不断的癫痫发作可能诱发急性循环衰竭甚至危及生命。

（2）小发作型或精神运动发作型：表现一过性（数秒钟）意识消失，不伴抽搐。

（3）局部发作型：机体的某一部位阵发性肌肉痉挛。

发作的诱因：1脑的炎症、肿瘤、外伤、血管病或寄生虫病；2中毒性脑病；3子痫；

4术前恐慌、焦虑、激动、失眠或劳累；5围术期高热、缺氧、低血糖、低血钙、低血镁；6强烈的感染刺激。

（二）麻醉前评估

任何个体受到过强的刺激均可诱发惊厥发作，如电休克时。但癫痫患者的惊厥阈值低于正常人，以至于对健康人无害的刺激也可诱发癫痫病人发作。

根据病因的不同，癫痫可分为原发性和继发性两大类。

（1）原发性癫痫又称特发性癫痫，是指以目前的诊断技术尚不能找到明确病因的癫痫。

（2）继发性癫痫指有明确病因的癫痫，又称症状性癫痫或获得性癫痫。脑部的炎症、肿瘤、外伤、血管病、脑寄生虫等中枢神经系统各类疾病均可引起或诱发癫痫发作。全身中毒性疾病、心血管疾病、代谢内分泌疾病及妊娠高血压综合征等也可造成大脑皮质某些部位兴奋性过高，导致该部位神经元突然放电，致发生一过性脑功能异常而出现肢体抽搐、意识丧失等。高热、缺氧、低血糖、低血钙、低血镁以及某些感觉性刺激而致神经元兴奋性过高，产生异常高频发电，并向正常脑组织扩散，导致脑组织的广泛兴奋，从而出现特有的惊厥症状。